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2021·WHO·CNS5·noab106Table 1
2021WHO神经系统肿瘤分类系统（临时分类使用斜体）
表1 2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）
胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤成人弥漫性胶质瘤
星形细胞瘤，IDH突变型
少突胶质细胞瘤，IDH突变型1p/19q联合缺失
胶质母细胞瘤，IDH野生型
儿童弥漫性低级别胶质瘤
弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变
血管中心型胶质瘤
青少年多形性低级别神经上皮肿瘤
弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK信号通路改变
儿童弥漫性高级别胶质瘤
弥漫性中线胶质瘤，伴H3 K27改变
弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变型
弥漫性儿童型高级别胶质瘤，H3及IDH野生型
婴儿型半球胶质瘤
局限性星形细胞胶质瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞样高级别星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
脊索样胶质瘤
星形母细胞瘤，伴MN1改变
胶质神经元和神经元肿瘤
节细胞胶质瘤
婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤
胚胎发育不良型神经上皮肿瘤
具有少突胶质细胞瘤样特征和簇状核的弥漫性胶质神经元肿瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
形成菊形团的胶质神经元肿瘤
粘液样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
节细胞瘤
多结节及空泡状神经元肿瘤
小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
室管膜肿瘤
幕上室管肿瘤
幕上室管肿瘤ZFTA融合阳性
幕上室管肿瘤YAP1融合阳性
后颅窝室管膜瘤
后颅窝室管膜瘤，PFA组
后颅窝室管膜瘤，PFB组
脊髓室管膜瘤
后颅窝室管膜瘤，伴MYCN扩增
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜下瘤
脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛癌
胚胎性肿瘤髓母细胞瘤
髓母细胞瘤分子分型
髓母细胞瘤，WNT活化型
髓母细胞瘤，SHH活化/TP53野生型
髓母细胞瘤，SHH活化/TP53突变型
髓母细胞瘤，非WNT/非SHH活化型
髓母细胞瘤组织学分型
其他类型的中枢神经系统胚胎性肿瘤
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
筛状神经上皮肿瘤
伴多层菊形团的胚胎性肿瘤
CNS神经母细胞瘤，FOXR2激活型
伴BCOR内部串联重复的CNS肿瘤
CNS胚胎性肿瘤
松果体肿瘤松果体细胞瘤
中分化松果体实体瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状肿瘤
松果体区促纤维增生型粘液样肿瘤，SMARCB1突变型
颅神经和椎旁神经肿瘤神经鞘瘤
神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘瘤
恶性黑色素性神经鞘瘤
恶性外周神经鞘瘤
副神经节瘤
脑（脊）膜瘤脑（脊）膜瘤
间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤软组织肿瘤
纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的肿瘤
孤立性纤维性肿瘤
血管来源的肿瘤
血管瘤和血管畸形
血管母细胞瘤
横纹肌来源的肿瘤
横纹肌肉瘤
尚未明确的分类
颅内间叶性肿瘤，FET-CREB融合阳性
伴CIC重排的肉瘤
颅内原性肉瘤，DICER1突变型
尤文氏肉瘤
软骨及骨肿瘤
成软骨性肿瘤
间叶性软骨肉瘤
软骨肉瘤
脊索肿瘤
脊索瘤（包含差分化型脊索瘤）
黑色素细胞肿瘤弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑素瘤病
局限性脑膜黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞瘤和脑膜恶性黑色素瘤
淋巴和造血系统肿瘤淋巴瘤
CNS淋巴瘤
CNS原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的CNS淋巴瘤
淋巴瘤样肉芽肿
血管内大B细胞淋巴瘤
CNS各种罕见淋巴瘤
硬脑膜MALT淋巴瘤
CNS其他低级别B细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤（ALK+/ALK-）
T细胞及NK/T细胞淋巴瘤
组织细胞肿瘤
Erdheim-Chester病
Rosai-Dorfman病
幼年性黄色肉芽肿
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
组织细胞肉瘤
生殖细胞肿瘤成熟型畸胎瘤
未成熟型畸胎瘤
畸胎瘤伴体细胞恶变
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊瘤
绒毛膜癌
混合性生殖细胞肿瘤
鞍区肿瘤造釉细胞型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤
垂体细胞瘤，鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤
垂体腺瘤/PitNET
垂体母细胞瘤
CNS的转移性肿瘤脑和脊髓实质的转移性肿瘤
脑膜的转移性肿瘤
注：缩略词：CNS，中枢神经系统；IDH，异柠檬酸脱氢酶；NK，自然杀伤细胞；PitNET，垂体神经内分泌肿瘤；SHH，sonic hedgehog
References 参考文献：Neuro Oncol.2021 Aug; 23(8): 1231–1251.Published online 2021 Jun 29. doi: 10.1093/neuonc/noab106
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2021-WHO-CNS5-TABLE1
《2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述》放射学实践2021年7月第36卷第7期 Radiol Practice, Jul 2021, Vol 36, No.7
链接：https://pan.baidu.com/s/1iif6NY3jTMcvCvdEKrInbw?pwd=mrwe
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